El retinoblastoma es el tumor maligno más frecuente en la infancia, sin embargo sigue siendo un tumor raro en niños. Se asocia a una inactivación de ambos alelos del gen supresor tumoral. Pueden aparecer esporádicamente o pueden ser familiares y existen varios patrones de diseminación tumoral que pueden variar el pronóstico tanto visual como del globo ocular. El signo más frecuente es la leucocoria seguido por estrabismo, con una edad promedio de presentación a los 2 años en casos unilaterales y durante del primer año de vida en los tumores bilaterales. La detección temprana y tratamiento adecuado permite una mayor sobrevida en el niño.