Las enfermedades tiroideas pueden producir cambios en la estructura y función del corazón. La miocardiopatía dilatada (MCD) con disfunción sistólica inducida por hipotiroidismo, es un fenómeno poco común. El presente artículo describe el caso de un hombre joven que presentó síntomas de insuficiencia cardíaca y se le diagnosticó MCD, con ecocardiografía que revelaba hipoquinesia global y disminución severa de la función sistólica del ventrículo izquierdo. El perfil tiroideo reveló un valor de TSH de 89 UI/dl, con T4 menor a 0.3 ng/ml. Con el tratamiento hormonal se documentó una mejoría progresiva de la función sistólica ventricular izquierda y del cuadro clínico del paciente.