Así como otros síndromes congénitos considerados raros por su baja incidencia, el diagnóstico del síndrome de la Cimitarra se basa en la presencia de un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares derechas que en muchas ocasiones se asocia con la presencia de otras malformaciones pulmonares y cardíacas. La gran mayoría pasan desapercibido puesto que los síntomas pueden manifestarse hasta en edades adultas y puede pasarse por alto. A propósito de un caso clínico, presentamos una revisión de este tema, que es importante tomar en cuenta para darles a estos pacientes un seguimiento y tratamiento adecuados.