La miocardiopatía ventricular no compacta (NCVI) es una afección rara con alta morbilidad y mortalidad debido a arritmias malignas, embolia trombótica sistémica e insuficiencia cardíaca. Se cree que la NCVI es causada por una interrupción en el proceso normal de compactación miocárdica. La compactación normal del miocardio embrionario procede del epicardio al endocardio y de la base al ápice. En la embriogénesis temprana, el corazón se compone de malla suelta de fibras musculares que normalmente se condensan gradualmente, este proceso es más pronunciado en el lado izquierdo que en el lado derecho. Una compactación insuficiente del miocardio dará como resultado múltiples trabeculaciones ventriculares prominentes y recesos inter trabeculares, afectando predominantemente el endocardio ventricular y el ápice del VI (ventrículo izquierdo). La miocardiopatía no compacta del ventricular izquierdo se puede producir de manera aislada o en asociación con defectos congénitos del corazón, síndromes genéticos y trastornos neuromusculares, entre otros. Presentamos un caso de un paciente masculino de 42 años de edad, con disnea y hallazgos electrocardiográficos de bloqueo de rama izquierda del Haz de His. Fue referido a cardiología para su valoración. Se le realizó un ecocardiograma que reveló un aumento de trabeculaciones y recesos profundos intertrabeculares en la pared del endocardio de ambos ventrículos.