El tumor phyllodes de mama es un tumor fibroepitelial raro, pero clínicamente importante, que representa menos del 1% de las neoplasias de mama. Histológicamente, los tumores phyllodes se clasifican en tres; como: benignos, limítrofes o malignos, basándose en una combinación de criterios histológicos y patológicos. Esta clasificación del tumor phyllodes de mama es precisamente relevante en su clínica. Si bien la recurrencia local del tumor phyllodes puede ocurrir en todos los grados, la metástasis se limita principalmente a casos malignos y pocos casos limítrofes, por lo general siendo estos dos últimos los que presentan un peor pronóstico de la enfermedad. El tratamiento es principalmente quirúrgico ya que los tumor phyllodes no responden bien a la terapia sistémica. Esta revisión del tumor phyllodes de mama permite orientar a toda la comunidad médica, con base en la evidencia más reciente, a diagnosticar y así poder manejar esta patología, evitando sus complicaciones.