El estesioneuroblastoma (ENB), también conocido como neuroblastoma olfatorio, es una neoplasia maligna rara de la bóveda nasal que se cree que surge de las células receptoras neurosensoriales en el epitelio olfatorio. El ENB representa el 3% de todos los tumores nasales. Los tratamientos para ENB incluyen cirugía, radioterapia y/o quimioterapia, aunque a veces, es difícil lograr un tratamiento radical utilizando estas estrategias, ya que la mayoría de los pacientes se diagnostican en una etapa avanzada. Presentamos el caso de un varón de 46 años a quien se le diagnosticó ENB en el año 2016. Fue tratado inicialmente con resección endoscópica nasal, seguido de una craneotomía bifrontal. Posteriormente, recibió radioterapia adyuvante. Actualmente, su seguimiento a 3 años no muestra evidencia de metástasis locales, regionales o distantes, ni recurrencia.