La amiloidosis es una enfermedad multisistémica, originada por un plegamiento proteico anormal el cual a su vez genera su depósito y acumulación en diferentes tejidos. A nivel cardiovascular, el amiloide se deposita en el tejido miocárdico generando las manifestaciones típicas de la enfermedad. Presenta hallazgos electrocardiográficos y ecocardiográficos distintivos que proporcionan una ayuda invaluable en el diagnóstico de la amiloidosis cardiaca. En el presente artículo se expone un caso de un paciente portador de amiloidosis AL, quien exhibe síntomas de falla cardiaca y en el cual se documenta posteriormente severo compromiso cardiovascular. Además, se presenta una revisión de las manifestaciones cardiovasculares y el diagnóstico de dicha patología.