Objetivo: Correlacionar las generalidades de la etiología, patogenia, presentación clínica y métodos diagnósticos actuales disponibles para el aneurisma de arteria pulmonar con la muerte súbita o repentina de estos pacientes. Materiales y métodos: Se realizaron revisión del expediente clínico, análisis de la autopsia y revisión bibliográfica. Presentación de caso: Se presenta el caso de un masculino de 39 años con antecedente de hipertensión pulmonar que consultó por disnea súbita. Se abordó el caso como un tromboembolismo pulmonar. El paciente presentó una evolución clínica tórpida y falleció. La autopsia reveló un aneurisma de la arteria pulmonar. Conclusión: Los aneurismas de la arteria pulmonar son poco frecuentes. La presentación clínica es inespecífica. Los métodos diagnósticos más fiables son la sospecha clínica y los métodos de imagen, sin embargo siguen siendo motivo de muerte súbita y repentina; cuyo hallazgo es postmorten.