La muerte súbita cardiaca se define como la muerte que ocurre dentro de una hora después de inicio de síntomas en los casos presenciados y en los no presenciados dentro de las últimas 24 horas de haberse visto con vida. Su incidencia anual en el mundo ronda entre 4-5 millones de casos. Aproximadamente un 90-95% de las víctimas de muerte súbita cardíaca sufren una cardiopatía estructural. Siendo la cardiopatía isquémica la causa principal en mayores de 35 años y las afectaciones congénitas y hereditarias en adultos jóvenes entre 18-35 años. La etiología de la muerte súbita cardíaca se puede clasificar en coronariopatías, miocardiopatías, cardiopatías congénitas, enfermedades eléctricas hereditarias y cardiopatías adquiridas. Siendo la aterosclerosis y la miocardiopatía dilatada las más prevalentes y de las cardiopatías congénitas la que tiene mayor mortalidad por muerte súbita cardíaca es la coartación de aorta. Múltiples mecanismos pueden derivar en muerte súbita cardíaca como fibrilación ventricular, taquicardia ventricular polimorfa y actividad eléctrica sin pulso. Sin embargo, en la actualidad la muerte súbita cardíaca continúa siendo un reto en la salud pública, tanto el diagnóstico como el tratamiento oportuno. Mediante la prevención de factores de riesgo modificables y con el control adecuado de los no modificables, así como la optimización de la terapéutica, se podrá reducir la incidencia de muerte súbita cardíaca.