Examinando por Autor "Cavallo Aita, Fred"

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Diabetes mellitus neonatal en Costa Rica
(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 2014-09) Ruiz Salazar, Francis; Richmond Padilla, Erick; Bogarín Solano, Roberto; Cavallo Aita, Fred; Jaramillo Lines, Orlando
La diabetes mellitus neonatal es un raro desorden metabólico usualmente desarrollado en las primeras 6 semanas de vida, secundario a un grupo de mutaciones y defectos del desarrollo pancreático que puede desembocar en una catástrofe clínica si no se identifica tempranamente; se divide en una variante transitoria y una permanente, siendo la primera la más frecuente, con cerca de un 60% de los casos. El manejo inicial de ambas variantes es la insulinoterapia intensiva, que en la variante transitoria puede suspenderse usualmente en los primeros meses de vida. El síndrome de disregulación inmunológica, poliendocrinopatía y enteropatía ligada a X (IPEX por sus siglas en inglés), es una causa extremadamente rara de la variante permanente, casi siempre mortal, caracterizada por un inmunocompromiso severo, enteropatía, diabetes y dermatitis. En el estudio se describen 4 casos de diabetes mellitus neonatal diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños de San José, Costa Rica: 2 correspondientes a una diabetes mellitus neonatal transitoria, 2 a una diabetes mellitus neonatal permanente y 1 de ellos correspondiente a un síndrome de IPEX.
Diabetes mellitus neonatal en Costa Rica
(Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica, 2014-09) Ruíz Salazar, Francis; Richmond Padilla, Erick; Bogarín Solano, Roberto; Cavallo Aita, Fred; Jaramillo Lines, Orlando
La diabetes mellitus neonatal es un raro desorden metabólico usualmente desarrollado en las primeras 6 semanas de vida, secundario a un grupo de mutaciones y defectos del desarrollo pancreático que puede desembocar en una catástrofe clínica si no se identifica tempranamente; se divide en una variante transitoria y una permanente, siendo la primera la más frecuente, con cerca de un 60% de los casos. El manejo inicial de ambas variantes es la insulinoterapia intensiva, que en la variante transitoria puede suspenderse usualmente en los primeros meses de vida. El síndrome de disregulación inmunológica, poliendocrinopatía y enteropatía ligada a X (IPEX por sus siglas en inglés), es una causa extremadamente rara de la variante permanente, casi siempre mortal, caracterizada por un inmunocompromiso severo, enteropatía, diabetes y dermatitis. En el estudio se describen 4 casos de diabetes mellitus neonatal diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños de San José, Costa Rica: 2 correspondientes a una diabetes mellitus neonatal transitoria, 2 a una diabetes mellitus neonatal permanente y 1 de ellos correspondiente a un síndrome de IPEX. Neonatal diabetes mellitus s a rare metabolic disease that usually develops in the first 6 weeks of life. It is caused by a group of mutations and birth defects in the organogenesis of the pancreas that could be catastrophic if not identified early. It is divided in a transient and a permanent variant, the first one is more frequent as it is related to 60% of cases. The initial treatment in both variants is intensive insulin therapy, but in the transient variant it may be suspended in the first months of life. IPEX syndrome is an extremely rare cause of permanent neonatal diabetes, usually mortal, characterized by severe immunological compromise, enteropathy, diabetes and dermatitis. In this study we describe four cases of NDM diagnosed at the National Children’s Hospital in San José, Costa Rica; 2 cases correspond to the transitory variant and 2 to the permanent variant, one of the latter is an IPEX syndrome case.
Epidemiología de niños, as, con derrame pleural atendidos en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera durante un periodo de 8 años
(Asociación Costarricense de Pediatría, 2008-01) Cavallo Aita, Fred; Soto Quirós, Manuel; Soto Martínez, Manuel; Víquez Víquez, Natalia
Objetivo: El derrame pleural es una patología muy frecuente con pocos estudios a nivel latinoamericano. En nuestro país se desconoce la incidencia real, así como las manifestaciones clínicas, etiología, factores de riesgo y complicaciones del mismo. Se planteó el estudio para conocer la epidemiología del derrame pleural en niños (as) admitidos al Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera” durante un periodo de 8 años. Métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo, basado en la información de expedientes clínicos y del Servicio de Estadística, de todos los egresos hospitalarios con el diagnóstico de derrame pleural, empiema o bronconeumonía complicada durante el periodo: enero 1997 a diciembre del 2005. Resultados: De 120 pacientes que fueron analizados, se encontró que la mayoría de ellos provenían de San José (51%), con una tasa de 4,23 por cada 100 000 habitantes. La distribución de pacientes por sexo y grupo de edad fue: 57% mujeres y 43% hombres, grupo: 0 a 1 año 22 pacientes (18,3%), de 1 a 5 años 55 (45,8%), de 5 a 10 años 28 (23,3%) y de más de 10 años 15 niños (12,6%). Los síntomas más frecuentes fueron la dificultad respiratoria, fiebre y tos (84, 80 y 78% respectivamente). A 89 pacientes (74%) se les realizó punción pleural; de estos, 31 (35%) presentaron cultivos positivos. Los tres gérmenes más frecuentes aislados fueron el S. pneumoniae con un 9,8%, el S. aureus 7,1% y los bacilos gram negativos 3,6%. Al 56% de los pacientes se les realizó drenaje con sonda de tórax y 15 pacientes (14%) requirieron de Cirugía (toracotomía) para resolver finalmente su problema. De estos, el 22% tenía un pH menor a 7,1, 22% tenía una DHL mayor a 1000 UI/l, 38% una glucosa menor a 40mg/dl y el 26,7% tenían un empiema por neumococo. Conclusiones: El derrame pleural sigue siendo una patología muy frecuente en nuestro medio. Se ha visto un cambio muy importante en la epidemiología siendo actualmente el neumococo el agente infeccioso más importante. Se deben establecer normas de manejo adecuadas para evitar complicaciones.